Дерматофибросаркома протуберанс

Дерматофибросаркома протуберанс (ДФСП) — кам учрайдиган, секин ўсувчи, аммо маҳаллий агрессив юмшоқ тўқималар саркомаси бўлиб, дерма (терининг ўрта қатлами)дан ривожланади. Одатда терида, кўпинча танада, қўл-оёқларда ёки бош ва бўйинда бўртиб чиққан, зич тугун ёки ўсма пайдо бўлиши билан тавсифланади. ДФСП камдан-кам ҳолларда узоқ органларга метастазлар берса-да, у маҳаллий тўқималарга, жумладан мушаклар, ёғ ва суякларга киришга моил.

Дерматофибросаркома протуберанс (ДФСП)нинг асосий хусусиятлари:

• Ташқи кўриниши:
  • Дастлабки босқич: Дерматофибросаркома протуберанс (ДФСП) одатда терида кичик ясси қизил ёки бинафша рангли доғ билан бошланади, у вақт ўтиши билан аста-секин қалинлашиб, бўртиб чиққан зич тузилма ҳосил қилади.
  • Прогрессия: Ҳосила бўртиб чиққан бўлиши мумкин (номи ҳам шундан келиб чиққан), кўпинча юзаси ярали ёки зичлашган бўлади.
  • Ўлчами: Ўлчами ҳар хил, ташхис қўйилганда кўпинча 2 дан 10 см гача бўлади.
• Тез-тез жойлашувлар:
  • Гавда (кўкрак, орқа, қорин) — энг кўп учрайдиган жой.
  • Шунингдек, юқори қўл-оёқларда, бош ва бўйинда ёки пастки қўл-оёқларда пайдо бўлиши мумкин.
• Белгилари:
  • Дастлабки босқичларда ДФСП кўпинча оғриқсиз бўлади.
  • Ўсиш пайтида у ноқулайлик ёки оғриқни келтириб чиқариши мумкин, айниқса чуқурроқ тузилмаларга таъсир қилса.
  • Ўсиш жуда секин, сезиларли ўсиш учун йиллар керак бўлиши мумкин.
• Сабаблари ва хавф омиллари:
  • Генетик ўзгариш: ДФСП хромосома ўрин алмашиши билан боғлиқ бўлиб, бу фибробластларнинг нотўғри ўсишига сабаб бўлувчи COL1A1-PDGFB қўшилиш генининг пайдо бўлишига олиб келади.
  • Қуёш таъсири: Тўғридан-тўғри сабаб бўлмаса-да, ультрабинафша нурлар ва қуёшнинг узоқ муддатли таъсири, айниқса оқ танли одамларда ДФСП ривожланишига ёрдам бериши мумкин.
  • Ёш: Кўпинча 20 ёшдан 50 ёшгача бўлган катталарда учрайди, аммо ҳар қандай ёшда пайдо бўлиши мумкин.
• Ташхис:
  • Клиник кўрик: Шифокор зарарланишнинг ўзига хос ташқи кўринишига қараб, айниқса у секин ўсиб, зич тузилишга эга бўлса, ДФСП дан гумон қилиши мумкин.
  • Биопсия: Ташхисни тасдиқлаш учун зарур. Гистологик жиҳатдан ДФСП урчуқсимон ҳужайраларнинг гирдоб шаклидаги жойлашуви билан тавсифланади.
  • Иммуногистокимё: Ўсма ҳужайралари кўпинча CD34 деб аталадиган белгиловчини ифодалайди, бу ДФСП ни бошқа ҳолатлардан фарқлашга ёрдам беради.
  • Тасвирлаш: МРТ ёки КТ — маҳаллий тарқалиш даражасини баҳолаш учун ишлатилади (мушаклар, ёғ, суякларга). Ультратовуш текшируви — чуқур қатламларни баҳолаш учун қўлланилиши мумкин.
• Даволаш:
  • Жарроҳлик йўли билан олиб ташлаш: Асосий усул — кенг маҳаллий кесиш (КМТ). Қолган саратон ҳужайраларини йўқ қилиш ва қайталаниш хавфини камайтириш учун соғлом тўқима захираси билан ўсма олиб ташланади.
  • Мосс бўйича микрографик жарроҳлик: Кўпинча сезгир соҳаларда (юз, жинсий аъзолар) афзал кўрилади. Ўсма қаватма-қават олиб ташланади, четлари микроскопик назорат қилинади, бу эса максимал даражада соғлом терини сақлаб қолади.
  • Иматиниб (Гливек): Жарроҳлик амалиёти ўтказилмайдиган ривожланган ҳолатларда (метастазлар, операция қилиб бўлмайдиган ўсмалар) қўлланилади. Бу COL1A1-PDGFB қўшилиш геноми томонидан қўзғатилган аномал ПДГФ ретсепторини ингибирловчи перорал дори воситасидир.
  • Нур билан даволаш: Операция қилишнинг иложи бўлмаганда ёки резекция четлари мусбат бўлганда (саратон ҳужайралари қолган) камдан-кам қўлланилади.
• Тахмин:
  • Маҳаллий рецидив: Қирралари тоза бўлган адекват жарроҳлик йўли билан олиб ташланганда прогноз ижобий. Рецидивлар 20–50% ҳолларда тўлиқ олиб ташланмаганда ёки атрофдаги тўқималарга ўсиб кирганда учрайди.
  • Метастазлар: Камдан-кам (<5%), ўпка ёки лимфа тугунларини зарарлаши мумкин, рецидивлар ёки йирик ўсмаларда хавф юқори бўлади.
  • Яшовчанлик: Одатда ўз вақтида ва тўғри даволанганда, ҳатто такрорий олиб ташлашда ҳам юқори бўлади.
• Узоқ муддатли кузатиш:
  • Мунтазам равишда кузатиш муҳим, чунки даволанишдан бир неча йил ўтгач, касаллик қайталаниши мумкин. Айниқса, дастлабки 5 йилда синчиклаб назорат қилиш керак.

Хулоса

Дерматофибросаркома протуберанси — кам учрайдиган, секин ўсувчи, аммо тажовузкор тери ўсмаси бўлиб, кенг жарроҳлик йўли билан олиб ташлашни талаб қилади. Баъзи ҳолларда микрографик жарроҳлик ва мақсадли терапия қўлланилади. Кам учрайдиган метастазларга қарамай, қайталанишларни аниқлаш учун мунтазам мониторинг ўтказиш муҳим.